Doenças do Retículo Endoplasmático Não - Granuloso

ICTERÍCIA
É o amarelamento da pele, da esclera dos olhos, e das mucosas devido ao alto nível de bilirrubina no sangue. Quando as hemáceas morrem, o grupo heme da hemoglobina das hemáceas é transformada em bilirrubina no baço. Essa bilirrubina é processada no fígado, e compõe a bile, sendo assim excretada; porém com o mau funcionamento do processamento da bilirrubina no fígado, esta se acumula no sangue. Em recém-nascidos, a icterícia pode ocorrer devido ao subdesenvolvimento do retículo endoplasmático liso dos hepatócitos, o que impede o bom funcionamento do processamento da bilirrubina. Ela pode ser tratada com a exposição à luz azul de lâmpadas fluorescentes, pois esta transforma a bilirrubina em um fotoisômero hidrossolúvel, que permite a sua eliminação pelos rins.

DIABETES
Os primeiros passos para a formação da insulina, hormônio que auxilia na absorção da glicose e controla a quantidade de açúcar no organismo, ocorre no Retículo Endoplasmático (RE) das células β. Estas se localizam nas Ilhotas de Langerhans, no pâncreas e são responsáveis por apresentar um ou mais cristais de insulina. Calcula-se que as Ilhotas de Langerhans produzam cerca de 10 mg de insulina ou aproximadamente 5 vezes a necessidade diária.
Mutações no Retículo Endoplasmático causam profundo impacto nas células das Ilhotas de Langerhans e principalmente nas células β. O maior componentes destas ilhotas afetando o funcionamento e sobrevivência destas.
Com recentes estudos Pesquisadores do Instituto Skirbal e Escola de Medicina da Universidade de Nova York, descobriram na rara doença chamada Wolcott-Rallison, síndrome da diabete infantil, é uma desordem caracterizada por uma destruição antecipada das células β, causadas por mutações no gene que codifica a informação para a produção de insulina pelo Retículo Endoplasmático.
Assim como nesta doença, a destruição das células β, pode aumentar a concentração de glicose no sangue, causando então a diabete nas suas formas mais normais.


Ilustração 2 Sintomas da Diabete

TOLERÂNCIA AO ÁLCOOL

O etanol, ou mesmo certas drogas, como sedativos, quando ingeridos em excesso ou com freqüência, induzem a proliferação do retículo não-granuloso e de suas enzimas. Isso aumenta a tolerância do organismo à droga, o que significa que doses cada vez mais altas são necessárias para que ela possa fazer efeito. Esse aumento de tolerância a uma substância pode trazer como conseqüência o aumento da tolerância a outras substâncias úteis ao organismo, como é o caso de antibióticos. Esse é uma alerta importante para que possamos entender parte dos problemas decorrentes da excessiva ingestão de bebidas alcoólicas e do uso de medicamentos sem prescrição,e controle.

HIPERTROFIA SUBCELULAR
Aumento do R.E.L. após a administração de barbitúricos, esteróides, hidrocarbonetos (JONES & FAWCETT, 1966), explicando a tolerância progressiva a estas substancias (aumento da capacidade de detoxificação por aumento da desmetilação oxidativa).
• Existe uma tendência (principalmente por parte dos clínicos) a se denominar de "Hipertrofia" qualquer aumento de volume orgânico, seja por aumento do volume celular ou mesmo por aumento do número de células (THOMSON, 1983; BARRETO NETO et alii, 1984).
• A hipertrofia e a hiperplasia podem ocorrer concomitantemente, como por exemplo, no útero durante a gravidez.

STRESS
O retículo endoplasmático (RE) é uma organela responsável pela síntese e enrolamento de proteínas secretoras. Cerca de 95% das proteínas presentes nas células estão na sua conformação normal, ou seja, estão propriamente enroladas. As outras 5% correspondem a proteínas desenroladas (unfolded protein) e mal enroladas (misfolded protein). A acumulação destas proteínas no lúmen do RE causa o chamado stress nesta organela. Isto vai desencadear uma série e de mecanismos e de reações de onde intervêm enzimas especificas. Ao conjunto destes mecanismos e reações dá-se o nome de UPR, ou resposta a proteínas desenroladas (unfolded protein response). O UPR alivia então este stress através da atenuação da tradução, da ativação dos genes alvo do UPR, da degradação das vias RE e da inibição da síntese protéica. Porém, quando as funcionalidades desta organela são seriamente afetadas, este inicia os sinais apoptoticos. O stress no RE tem vindo a ser relacionado com várias doenças, entre as quais a diabetes, as doenças neurodegenerativas, tais como, a isquemia, a doença de Alzeimer, a doença de Parkis, entre outras.

Trabalho realizado pelos alunos, do 1º B, do Colégio Estadual Dr. Gastão Vidigal, a pedido das estagiárias, Thaise e Regina.
• Ariane Porcel, nº 04
• Denis, nº 07
• Heitor Gomes Spada, nº 14
• Letícia, nº 18
• Maria Victória, nº 25
• Mariana Gomes, nº 26
• Raissa Laiane, nº 31
• Stella Cristina, nº 35

Setembro/ 2009.