Doenças relacionadas ao Peroxissomo

Alunos: Artur n°5

Guilherme Oliveira n°10

Lucas Assumpção n°21

Lucas Santos n°22

Matheus n°27

A princípio, queríamos dizer que sendo o peroxissomo uma organela pouco citada, é raro se achar doenças sobre ela. Tanto que as duas (somente duas) que serão relatadas aqui são de caso muito raro. Mas vamos ao que interessa...

Adrenoleucodistrofia

Também conhecida como ALD, é uma doença genética que afeta o cromossomo X. Os peroxissomos, quando funcionam anormalmente, causam o excesso de ácidos graxos de cadeia muito longa. Ou AGCML, se preferirem. São formados de 24 a 26 átomos de carbono. Esse excesso de AGCML resulta na destruição do revestimento dos axônios em células nervosas (bainha de mielina), trazendo problemas na transmissão de impulsos nervosos.

Como dito anteriormente, o gene que causa a doença está situado no cromossomo X. Esse gene que faz a codificação de uma enzima chamada (acreditem se quiserem) de "Ligase acil CoA gordurosa". Essa enzima localiza-se na membrana da organela, e é responsável pelo transporte de ácidos graxos para dentro da organela. Já que o gene anormal causa mutações nessa enzima, os AGCML não são capazes de entrar na organela e se acumulam no citosol.

Estudos comprovam que 1 em dez mil pessoas possui ADL. As chances do filho herdar a doença dos genitores é, em média, de 50%.

Ainda não há cura para a ADL. Mas há um certo tipo de tratamento. Alimentos que possuem bastante AGCML, como queijo e carnes vermelhas, são estritamente proibidos.

Síndrome de Zellwegger

A síndrome de Zellwegger é uma doença raríssima, onde o individuo nasce com falta de peroxissomos, ou sem nenhum nas formações celulares do cérebro, rins e fígado. Essas células não conseguem fazer a oxidação de ácidos gordos (que acreditamos que seja o mesmo que ácidos graxos) de cadeia longa. Geralmente, a doença é fatal.

Alguns dos sintomas são: visão danificada, ossos da face e do crânio dismórficos, tônus muscular mais baixo do que o normal, fígado maior do que o normal e dificuldades na hora da deglutição de alimentos.

Pedimos desculpa pelo pouco que foi escrito, mas consideramos que foi escrito com clareza e eficiência.